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Aortenisthmusstenose

von: Christoph Fischer

Häufigkeit: 1 Fall auf 3.000 bis 4.000 Geburten[1], Buben:Mädchen 2:1

Äthiologie: Bei den meisten Patienten mit Aortenisthmusstenose (engl. coarctation of the aorta CoA) ist keine familiäre Häufung zu erkennen.

Fetale Echokardiographie

Die Isthmusstenose gehört zu den schwierigsten pränatalen Diagnosen mit gleichermaßen falsch-positiven und falsch-negativen Ergebnissen. (S2-LL 6.2.12.)

Genetische Diagnostik

Wegen fehlender klinischer Relevanz sieht die S2-LL keine Indikation zur genetischen Diagnostik (S2-LL 6.2.13.)

HintergrundINFO: Epidemiologie Aortenisthmusstenose

 

Diagnostik

  • Bei allen Neugeborenen Pulsoxymetrie an allen 4 Extremitäten
  • Bei abgeschwächten oder fehlenden Femoralispulsen Blutdruck-Messung an allen 4 Extremitäten,
  • eine Blutdruckdifferenz zwischen oberen und unteren Extremitäten > 20mmHg spricht für eine Aortenisthmusstenose

 

 

  • Im Säuglingsalter fehlt ein Herzgeräusch häufig.
  • Bei älteren Kindern ist ein Spätsystolikum typisch.
  • Im Erwachsenenalter manifestiert sie sich als therapieresistente Hypertonie an den oberen Extremitäten und Hypotonie an den unteren Extremitäten.
  • Normalerweise ist der Blutdruck an den Beinen 5 – 10 mmHg höher!
  • Verzögerte Pulswellen-Laufgeschwindigkeit zwischen oberen und unteren Extremitäten.

HintergrundINFO: Diagnostik Aortenisthmusstenose

Langzeitverlauf

  • Die operative Therapie hat eine sehr niedriger Mortalität.
  • Kinder, die bis zum 9. Lebensjahr operiert wurden, haben im späteren Leben häufiger einen normalen Blutdruck.[2]
  • Im Alter ist die Prävalenz von Aortenaneurysmen erhöht.

 

Nachsorge

Jährlich:

klinische Untersuchung

RR-Messung an allen 4 Extremitäten

24-Stunden-Blutdruckmessung

Echokardiografie

Alle 3-5 Jahre

Belastungsuntersuchung (RR unter Belastung)

Alle 5-10 Jahre

MRT/CT, wenn ECHO nicht aussagekräftig

(S2-LL 8.1)

Bicuspide Aortenklappe

In 50 -85% bei Aortenisthmusstenose, im Alter erhöhte Rate von Aortenstenosen und Aorteninsuffizienz

Endokarditisprophylaxe

In aktuellen Leitlinien wird eine Endokarditisprophylaxe nicht mehr als zwingend erforderlich angesehen[3] (JAHF S:36)

Belastbarkeit

  • Patienten ohne signifikanten Restgradient über die Isthmus Region,
  • mit normalem Blutdruck in Ruhe und bei Belastung,
  • können ein Leben ohne wesentliche körperliche Einschränkungen führen.

Ambulante Blutdruck-Langzeit-Messung (ABDM)

  • Erfassung einer manifesten oder maskierten Hypertonie,
  • Ausschluss einer Praxishypertonie,
  • Messung der Blutdruckvariabilität
  • und des Tag-Nacht-Rhythmus,
  • Steuerung der antihypertensiven Chronotherapie.
  • Die RR-Langzeit-Messung sollte am rechten Armerfolgen, da manchmal der Abgang der die linke A. subclavia ebenfalls von der Stenosebetroffen ist.(S2k-LLStatement 6.2.3.)

 

Maskierte Hypertonie

  • Normale RR-Werte in der Praxis
  • Erhöhte Werte im Alltag in der ambulanten Blutdruck-Langzeitmessung oder der Selbstmessung
  • In der Pharao-Studie war die maskierte Hypertonie mit 35 % doppelt so häufig wie die Praxishypertoniemit 16 %[4]

HintergrundINFO: ambulante Blutdrucklangzeitmessung

 

Normaler Blutdruck in Abhängigkeit vom Alter

Alter

Systolisch

Diastolisch

Neugeborene

70-80

 

Bis 3 Monate

70-85

 

bis  1 Jahr

85-95

60

Bis 9 Jahre

95-100

60-70

Bis 14 Jahre

101-110

68-74[5]

 

Breite der Blutdruckmanschette

40% des Oberarm-Umfanges[6]

 

Medikamentöse Therapie

  • Bei Hypertonie
  • ACE-Hemmer, AT-2 Blocker, ß-Blocker, Ca-Blocker

Indikation für neuerlichen Eingriff

  • Symptomatischer Gradient > 20mm
  • Asymptomatischer Gradient > 20 mm + path. RR unter Belastung
  • Asymptomatischer Gradient >20mm + LVH
  • Lumeneinengung >50% unabhängig vom Gradienten

 

Literatur:

[1]https://www.google.com/url?sa=t&rct=j&q=&esrc=s&source=web&cd=&cad=rja&uact=8&ved=2ahUKEwiYmePs38TxAhWB_rsIHfKcAFsQFjAFegQIGBAD&url=https%3A%2F%2Fwww.emah-check.de%2Fdocuments%2FAortenisthmusstenose.pdf&usg=AOvVaw1yaO1DYcwsQI9SpsBWu-3z

[2] Brown ML, Burkhart HM, Connolly HM, et al. Coarctation of the aorta: lifelong surveillance is mandatory following surgical repair. J Am Coll Cardiol 2013; 62: 1020–5.

[3] Wilson W, Taubert KA, Gewitz M, et al. Prevention of Infective Endocar-ditis. Guidelines From the American Heart Association. A GuidelineFrom the American Heart Association Rheumatic Fever, Endocarditis,and Kawasaki Disease Committee, Council on Cardiovascular Diseasein the Young, and the Council on Clinical Cardiology, Council on Cardio-vascular Surgery and Anesthesia, and the Quality of Care and Outco-mes Research Interdisciplinary Working Group. Circulation 2007.

[4] Lüders S, Schrader J, Berger J, Unger T, Zidek W, Böhm M, Middeke M et al. PHARAO study group. J Hypertens 2008 Jul; 26(7): 1487–96.

[5] https://medizin.plus/blutdruck/blutdruck-normal#normalwerte

[6] https://www.ak-kinderanaesthesie.de/files/Fischer_DAC_2009.pdf

erstellt 04.07.2021cf